北京白癜风哪家好不完全性川崎病的早期诊断
王宏伟教授（武汉，医院儿科
本文摘自《中华儿科杂志》
典型川崎病是指不明原因发热5d以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉（简称冠脉）病变。不完全性川崎病的诊断又分两种情况：(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗；(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常（提示局部心肌供血不足），则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗。上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。近年来，通过对确诊病例的流行病学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早期诊断。
临床特点：(1)不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于6个月、发热持续7d以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查；(2)“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种“激惹”现象较其他炎症性疾病更突出；(3)主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔黏膜可高度充血但罕见溃疡；(4)接种卡介苗部位再现红斑硬结；(5)急性期阴囊和（或）腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和（或）腹股沟出现脱皮；(6)尿道口黏膜充血；(7)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎（裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物）；(8)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；(9)出现其他部位（非冠状动脉）中型动脉瘤。
实验室特点：(1)C反应蛋白(CRP)显著增高30mg/L；(2)血沉(ESR)显著增快40mm/h；(3)发病7d后血小板计数显著增多超过×10^9/L，此为川崎病的典型实验室特征；(4)急性期白细胞计数增多≥15x10^9/L．以成熟及未成熟的粒细胞为主；(5)不明原因的贫血；(6)低白蛋白血症，≤30g/L；(7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高；(8)无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。不完全性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿很有帮助。例如发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。
新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热≥5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化，如果CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标（如上述）符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。如果其他实验室指标3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予IVIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，则川崎病的可能性不大。如果实验室检查CRP30mg/L、ESR40mm/h．应临床密切观察，每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。
点击下方链接阅读本平台其他精彩文章：
最新肠道病*71型灭活疫苗使用技术指南
手足口病问与答
简单四步，教你看懂动脉血气分析
小儿常用退热药物治疗专家指南（版）（最新）
史上最全！小儿化脓性扁桃体炎的鉴别诊断
慢性活动性EB病*感染(CAEBV）的诊断与治疗
小儿常见脑病的诊断与临床特点(1)
小儿急性呼吸窘迫综合征最新诊疗常规及流程图
国家结核病规划指南——儿童结核病管理（第2版）节选
儿科心前区不同部位常见生理性杂音介绍及鉴别
指南】儿童急性扁桃体炎诊疗——临床实践指南（年制定）
图文讲解小儿纵膈占位及纵隔气肿的影像学诊断
（独家/最新）小儿过敏性紫癜饮食控制专家共识（版）
版小儿感染性腹泻病诊疗实践指南
益生菌儿科临床应用循证指南
小儿气管及支气管常见疾病的临床诊断(2)
小儿常见呼吸异常的临床分析
十六个问题让你全面看懂过敏性紫癜和血小板减少性紫癜
图解0~7岁儿童生长发育参照标准
嗅神经和视神经损害的临床表现与意义
小儿临床常见危象诊治
图表精讲小儿瘫痪
小儿脑疝的定义、分类、临床表现及诊治经验
手足口病的鉴别诊断
临床近30种异常面容的表现及临床意义（收藏）
有关结核菌素试验临床应用的最新专家共识（版）
让儿科医生心痛的心源性腹痛
儿童常见慎用或禁用药物一览表
手足口病的诊治要点
昏迷患儿去大脑强直与去皮层强直的区别
住院患儿不同病原体肺炎抗微生物药物治疗指南(草案)
小儿物理降温之孰是孰非
为健康中国扬起我们的手！
最新脓*症及脓*性休克定义国际共识介绍
小儿热性惊厥诊疗指南
小儿急性呼吸衰竭诊治方案（版）
儿科常用抗微生物药使用剂量指南
儿童静脉使用阿奇霉素静脉指南（版初稿）
小儿常用祛痰药使用专家共识
让医患和谐的18字*金法则
第三至六对颅神经损害的临床表现与意义
小儿幽门螺杆菌（HP）感染的诊治方案
儿童高血压的定义、分期及常见原因
小儿危重症的临床判断与评估
小儿呼吸系统常见重点、难点知识汇总
卵圆孔未闭是不是先天性心脏病？
