Eales病,在北美很少见,视力丧失由双 [复制链接]

导语：Eales病于年由英国眼科医生HenryEales首次描述。Eales病是一种特发性、闭塞性血管病变，通常会影响其他方面健康的年轻人的周边视网膜。视网膜变化包括血管炎、广泛的外周无灌注和新生血管形成。视力丧失是由双侧复发性玻璃体出血引起的。Eales病在北美很少见。该病在丹麦的发病率也非常低。临床诊断是基于存在血管周围静脉炎，无灌注组织和视网膜新生血管。目前，广角透镜系统已被设计用于结合共聚焦扫描激光检眼镜捕获视网膜的图像。

01Eales病

迄今为止，Eales病的发病机制仍存在争议和理解不足。自Wardsworth的描述以来，Eales病被认为是年轻成人中病因不明的原发性血管炎。已经报道了几种全身性疾病与Eales病的关联。但是，在几个大系列中，许多这样的关联尚未得到证实，研究者假设这些关联中的大多数只是偶尔的。然而，由于结核病经常被直接或间接地牵连，对文献和可能的因果关系进行简要调查是合理的。

1、Eales病人的自然病程是循环稳定或反复玻璃体出血

Eales病人的自然病程是循环稳定或反复玻璃体出血。Eales病可通过三种不同的方式发生玻璃体出血。首先，急性静脉炎伴有静脉血流的快速或突然阻塞，可导致大到足以进入玻璃体的出血。当涉及大口径静脉时，出血量可能很大，可能几个月都无法清除。其次，当涉及较小的外周小静脉时，出血量相对较小并且会随着时间被吸收。偶尔，小口径小静脉的连续急性受累会导致反复的玻璃体出血。最后，循环不足和视网膜缺血的持续状态可能导致新生血管增生，这是反复玻璃体出血的最常见来源。

2、Eales病人的自然病程变化很大，在某些情况下会出现暂时甚至永久地缓解

Eales病人的自然病程变化很大，在某些情况下会出现暂时甚至永久地缓解，而在其他情况下会不断发展为完全失明。Eales病的诊断临床特征是过去或现在的外周静脉炎症的证据。活动性炎症表现为特征性的血管周围聚集，或轻度或大量，或孤立或多发。静脉炎症会导致不同程度的静脉功能不全。Charmis将Eales病分为四个阶段：I阶段是进化的非常早期阶段，其特征是小于周边视网膜毛细血管的轻度静脉周炎；在II期，静脉毛细血管系统的血管周围炎广泛存在，较大的静脉也受到影响；III期以新生血管为特征，此期出现视网膜和玻璃体出血；IV期是大量复发性玻璃体出血伴视网膜增生和牵引性视网膜脱离的最终结果。

3、视网膜缺血刺激周围正常脉管系统的新生血管生长

视网膜缺血刺激周围正常脉管系统的新生血管生长。常见部位就在梗阻部位的近端。当存在广泛的视网膜缺血区域时，视网膜新血管和椎间盘新血管都会随之而来。这些新血管是反复玻璃体出血的最重要原因。偶尔，新血管会自发消退；它们硬化并停止灌注血液，最后退化的新血管被神经胶质组织取代。退行的新血管通常会导致视网膜受到牵引并导致牵引或联合视网膜脱离，同时也会导致视网膜裂隙状牵引撕裂。

02Eales病的诊断与治疗

1、对结核蛋白的超敏反应是基于观察到阳性Mantoux反应

对结核蛋白的超敏反应是基于观察到阳性Mantoux反应。结核菌素超敏反应在暴露于结核病后发生。众所周知，皮肤敏感性会在感染结核病的实验动物中产生相当可靠的眼部敏感性指数。Ashton假设Eales病患者的视网膜可以选择性地对结核蛋白敏感。再次接触该抗原可能导致视网膜过敏性血管炎。但在Mantoux阴性患者中也报告了Eales病例。因为Matoux在印度67%-90%的健康成年人中呈阳性（可能还有其他发展中国家），结核蛋白在Eales病中的作用值得怀疑。

2、免疫介导的机制可能是伊莱斯病的原因

一些研究人员提出免疫介导的机制可能是伊莱斯病的原因。急性起病、对全身性皮质类固醇的良好反应、玻璃体和视网膜前膜组织病理学研究中的淋巴细胞浸润以及视网膜血管炎中观察到的异常免疫学参数的临床表现与Eales的视网膜病变相似。这暗示了一种免疫学机制，尽管迄今为止尚未确定Eales视网膜病变的确切性质。

3、玻璃体视网膜手术

随着玻璃体视网膜手术的出现，许多患有Eales病的眼睛因无法解决的玻璃体出血和/或牵引性视网膜脱离而接受玻璃体切除术。这允许在疾病的增殖期获得眼内组织样本。玻璃体成分似乎与患有其他视网膜血管疾病的眼睛没有什么不同。Eales病的视网膜前膜通常由几个新生血管通道组成，其中有神经胶质细胞、巨噬细胞、纤维细胞、具有不同量胶原物质的视网膜色素上皮细胞和基底膜。

与其他血管性视网膜病变相比，Eales病的视网膜前膜含有显着的淋巴细胞浸润。这些淋巴细胞在新形成的血管通道周围观察到，并在ERM本身内扩散。这些浸润通常是T细胞和一些B细胞类型。这暗示了参与这些膜形成的细胞介导的免疫反应。吉尔伯特在患有原发性静脉炎的眼睛的周围视网膜病变和血管周围鞘中显示抗酸杆菌。Madhavan等人在聚合酶链反应中使用IS引物显示了结核分枝杆菌复合体DNA。

结语：光学显微镜和免疫组织化学研究表明，主要的T细胞参与Eales病视网膜前和视网膜下膜的淋巴细胞浸润。Eales病人的视网膜前膜和视网膜下膜中主要T细胞的存在可能表明细胞介导的免疫机制可能在该疾病的增殖期起作用，并在视网膜表面形成膜。