北京皮肤科医院地图 https://m-mip.39.net/czk/mipso_8627172.html年4月14日星期三
作者：徐金富
单位：同济大医院同济大学医学院呼吸病研究所
引用本文:徐金富.推动支气管扩张症的精准化诊治和规范化管理[J].中华结核和呼吸杂志,,44(4):-.DOI:10./cma.j.cn-0220-.
摘要
年新版中国成人支扩诊治专家共识在时隔八年余后发布，本版专家共识是依托中华医学会呼吸病学分会感染学组，并邀请前一版共识的部分编写协作组成员参与讨论，借鉴国内首版支扩专家共识及近期国际支扩指南，参考了国际和国内高质量研究，历时近2年完成的，相信对国内支扩的精准化诊治和规范化管理工作会有推动作用。自年国内第一版《成人支气管扩张症诊治专家共识》发表以来，迄今已八年余，对支气管扩张症（简称支扩）的规范诊治起到了积极的推动作用［1］。近年来，随着国内对支扩的逐步重视和相关研究的开展，逐步积累了一些国内的支扩临床研究数据。我们于年启动更新支扩诊治专家共识。起初我们是希望采用严格的指南书写方式，以“诊治指南”的形式来更新，然而，在对国内支扩相关临床研究进行的梳理过程中，我们发现大部分支扩临床科学问题尚无国内临床研究数据，如果以指南的方式来更新，诊治要点很难做到进行GRADE分级推荐。为此，我们借鉴国内首版支扩专家共识及近期国际支扩指南，起草了本版支扩诊治专家共识。在写作及修改过程中，依托了中华医学会呼吸病学分会感染学组，并邀请前一版共识的部分编写协作组成员作为咨询讨论专家，参考了国际和国内高质量研究，历时近2年，收到数十位专家的反馈和修改意见，数易其稿，终得以发表［2］。我们期望本版共识为我国支扩的临床个体化治疗及规范化管理提供参考意见。
一、新版共识对支扩流行病学现状做了回顾
支扩的流行病学是国家*策方针制定、医疗资源分配及临床医生诊治患者时的重要参考资料，我国目前尚无大规模支扩流行病学调查数据。仅有的年的一项在7省市城区40岁以上居民的电话调查研究结果显示，1.2%（/）的居民曾被诊断为支扩［3］。但这项研究只统计了城区40岁以上曾被诊断为支扩的患者，大量尚未就诊或确诊的患者未统计在内。因此，可以推测我国支扩的实际患病率可能远高于1.2%。国外大规模流调结果也证实支扩发病率和患病率逐年上升，经济水平低、医疗条件差的国家和地区是“重灾区”。我国人口庞大，地理辽阔，经济和医疗水平参差不齐，需尽快完成全国范围内的支扩流调研究，掌握各地区支扩特征差异，因地制宜、因时制宜、统筹规划、合理安排医疗资源。
二、新版共识强调了支扩的病因学筛查对支扩个体化治疗的重要性
支扩病因多种多样，厘清支扩的病因对支扩治疗具有重要意义。在过去的50年，我国支扩的主要病因从麻疹、百日咳以及肺结核向细菌性、支原体性以及病*性肺炎转变［4,5,6］。广州、山东的支扩病因学研究结果显示，46%~70%的支扩患者找不到明确病因（特发性支扩），在已知病因中肺炎和肺结核最常见。考虑到我国目前仍较严峻的结核感染形势和地理差异，结合国内支扩病因学研究和多位专家的临床经验，新版共识认为支扩最常见病因仍是既往下呼吸道感染，尤其是婴幼儿和儿童时期下呼吸道感染，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病*和支原体）。其他较少见的病因，如遗传因素、免疫缺陷、合并症等，仍需国内外呼吸界学者们的深入研究。病因学的筛查对于支扩的个体化治疗具有重要意义。不同病因支扩患者的治疗策略可完全不同。根据国内外相关研究中支扩各病因的比重，新版共识明确了首次诊断支扩的患者就诊时的病因学筛查策略，包括详细记录患者的病史和合并症，尤其是幼年下呼吸道感染病史（包括结核感染）；完善常规实验室检测，如血常规，血清免疫球蛋白，总IgE、曲霉特异性lgE、曲霉皮肤点刺试验，痰培养。同时应注意患者有无其他系统疾病症状，如支扩患者同时存在原发性纤毛不动综合征（PCD）、结缔组织疾病、胃食管反流、免疫缺陷等特征时，需进一步行相应的检查明确潜在的病因。值得注意的是，针对不能明确病因的支扩患者不能简单的冠以“特发性支扩”，目前高比例的特发性支扩也从侧面反映了我们对疾病认识的不足，探索其中未知的发病机制是一项我们需要面临的挑战。
三、新版共识提出了规范化的支扩诊断流程
相较于国际上针对慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）、支气管哮喘（简称哮喘）人群规范化的诊疗流程，支扩的规范化工作仍相对匮乏。规范支扩的诊断流程，有助于减少支扩的误诊、漏诊率，将为支扩患者提供风险分层评估和个体化治疗。新版共识强调支扩的诊断流程应包括高危人群筛查、临床和影像学确诊、病因学诊断、疾病严重度评价及临床分期判断。1.高危人群筛查。新版共识强调，长期（超过8周）咳嗽、咳痰、痰血，或者以反复咯血为唯一症状者；慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养铜绿假单胞菌阳性者；既往有结核病史；有慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者、既往人类免疫缺陷病*（HIV）感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗者，出现慢性咳痰或反复肺部感染者，均应警惕支扩的发生。明确高危人群对我国支扩的诊治和流行病学数据的收集都有重要意义。2.临床和影像学确诊。对有咳嗽、咳痰和（或）咯血症状的患者行胸部高分辨率CT（HRCT），是目前诊断支扩的金标准。HRCT对支扩的诊断具有重要意义，同时还能帮助明确支扩潜在的病因，如变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、PCD及异物阻塞等。3.病因学诊断。病因学诊断是了解支扩病情的重要组成部分，新版共识花了较大篇幅进行阐述，包括具有明确病因的特殊类型支扩，其目的是对支扩的异质性进行分类和处理，以期取得最好的预后。4.疾病严重度评价。可指导患者的分级管理和预测未来风险，目前临床大多通过简便的影像学评价（Reiff评分较常用）来评估支扩的严重程度，但支扩具有异质性，需多方面综合评价。国外学者设计并证实了支扩严重程度指数（bronchiectasisseverityindex，BSI）和E-FACED评分可以用于支扩严重程度评价，具有较为重要的价值［7,8］。5.临床分期诊断。支扩诊断明确后，需要评估患者的临床分期。新版共识参考了年欧洲呼吸学会指南及年英国胸科学会支扩指南针对于“支扩急性加重”的定义［9,10］，指出：患者出现以下6种症状中的3种及以上症状的改变，包括咳嗽频率、痰量增加、脓性痰增多、呼吸困难或运动耐量下降、咯血、疲劳或全身不适，并持续48h或以上，而且临床医师认为有必要针对病情而改变当前的治疗方案，应该确定为支扩急性加重期。及时准确地判断支扩急性加重期是十分重要且必要的。这一支扩急性加重的定义虽然仍然是主观性的，但是已经定义了六类症状及其改变的时间要求，相对具备可操作性，目前可供借鉴。后期针对支扩的急性加重定义我们仍然有可以改进的空间。
四、新版共识强调了支扩的治疗需兼顾急性期和稳定期，并遵循慢性病管理规范
目前国内临床医师主要是处理支扩急性加重，对稳定期的管理并无过多
