第六节血液系统疾病
初步诊断
主要诊断
诊断线索
缺铁性贫血
缺铁性贫血=月经过多、痔出血+贫血貌+骨髓红系增生活跃+淋巴结不大+小细胞低色素（MCV＜80、MCHC＜32）、血清铁、铁蛋白↓、网织红不低+无出血、感染
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血=贫血+出血、瘀斑+感染、发热+骨髓三系↓+肝脾淋巴结不大+网织红低
急性白血病
急性白血病=贫血+出血+感染、发热+骨髓增生活跃（原始细胞＞30%）+淋巴结肿大+胸骨压痛+全身酸痛+全血细胞减少（红、血小板）、白细胞高
淋巴瘤
淋巴瘤=无痛性颈、锁骨上淋巴结肿大+淋巴结活检确诊+发热、肝脾轻度肿大、三系无异常；非霍奇金：进行性增大
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
ITP=皮肤、鼻出血+骨髓巨核细胞↑、产板型↓+血小板↓+出血时间延长+凝血时间正常+无贫血、感染发热、肝脾、淋巴结不大、无关节痛、口腔溃疡等结缔组织病、血红蛋白、白细胞正常
分型及诊断：
急性型：上感史、出血症状重、可皮肤粘膜、内脏出血慢性型：出血轻，皮肤粘膜出血，月经过多
鉴别诊断
疾病
鉴别
血液系统其他疾病
其他疾病
缺铁、再障
其他贫血类型（巨幼细胞贫血、慢性病、铁粒幼细胞性）、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿
子宫腺肌病、卵巢肿瘤、妊娠子宫
白血病
其他白血病类型、再障、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征
淋巴瘤
各种霍奇金淋巴瘤亚型
系统性红斑狼疮、淋巴结结核、淋巴结炎
ITP
免疫性、药物性
辅助检查
常规血化验
血常规+网织红细胞，便常规+潜血，肝肾功能、电解质、血型
血筛查
血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定、血液叶酸、维生素B12测定；血涂片观察红细胞形态、血Ham试验（酸溶血试验）、尿Rous试验（含铁血*素）；（白血病）MIC分型检查；（淋巴瘤）血沉、LDH、血钙，血清乳酸脱氢酶、B2微球蛋白；（紫癜）血小板相关抗体
免疫筛查
ANA，抗ENA、抗双链DNA抗体、免疫球蛋白3项、补体2项
影像学
腹部B超、CT、胸片、痰细菌学检查、胃镜
特殊检查
骨穿、骨髓细胞学、病理学、活检检查和铁染色
治疗原则
缺铁贫血
一般：调整饮食
对症：必要时输注浓缩红细胞、成分输血
药物：口服铁剂，必要时右旋糖酐铁肌注
再障
对症：成分输血
药物：控制感染，免疫抑制剂治疗，雄性激素治疗
手术：骨髓移植
白血病
对症：止血、抗感染
药物：根据白血病类型选择化疗方案
手术：可完全缓解后骨髓移植
淋巴瘤
一般：多饮水、低嘌呤饮食、碱化尿液、降尿酸
对症：解痉止痛
药物：化疗（非霍奇金首选CHOP方案）；CD20+，可CD20单抗（利妥昔单抗）免疫治疗；
手术：可全淋巴结放疗、大剂量联合化疗后骨髓移植；合并脾功能亢进，如有指征可脾切除术
紫癜
对症：血小板成分输注
药物：静滴大剂量免疫球蛋白，糖皮质激素，必要时加免疫制剂
手术：必要时脾切除
一、缺铁性贫血
缺铁性贫血
女性月经多或恶性肿瘤慢性出血+苍白、乏力+血红蛋白减少+MCV＜80fl
二、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血
苍白、乏力+出血+发热+胸骨压痛（－）+血象：三系细胞均减少
三、急性白血病
急性粒细胞白血病
胸骨压痛+过氧化物酶实验（POX实验）阳性
急性淋巴细胞白血病
胸骨压痛+糖原染色实验（PAS实验）阳性
急性单核细胞白血病
胸骨压痛+非特异性酯酶阳性，可以被NaF抑制
急性早幼粒细胞白血病
胸骨压痛+过氧化物酶实验（POX实验）阳性+Auer小体（容易合并DIC）
四、淋巴瘤（助理不要求）
.诊断线索
淋巴瘤
颈部或腋窝无痛性淋巴结肿大
五、特发性血小板减少性紫癜（助理不要求）
特发性血小板减少性紫癜
出血+血常规检查中只有血小板明显减少+骨髓象产板型巨核细胞减少
更多系统疾病请